Надпочечниковая недостаточность у детей – симптомы острой и хронической формы, диагностика и лечение заболевания

Содержание

Надпочечниковая недостаточность: причины, диагностика, терапия

Надпочечниковая недостаточность у детей – симптомы острой и хронической формы, диагностика и лечение заболевания

Дисфункция надпочечников – это состояние, при котором уменьшается продуцирование гормонов в коре органа. Оно бывает хроническим и острым. Надпочечниковая недостаточность долго не диагностируется. Ее лечение затруднено, а сама патология может приводить к осложнениям.

Классификация болезни

В международной классификации болезней код недуга по МКБ 10 – Е27. Корковый слой органа продуцирует различные гормональные вещества, мужские и женские половые гормоны. При первичной патологии надпочечниковой недостаточности в организме развивается дефицит кортизола и альдостерона.

Если патология возникает при расстройстве функций гипоталамуса и гипофиза, диагностируют вторичную стадию патологии – более выраженную надпочечниковую недостаточность. Патология сопровождается различными клиническими симптомами.

Для определения стадии недуга важно выполнить анализы на уровень гормонов. Необходимо также пройти полное обследование организма и проверить кровь. При третичной патологией надпочечниковой недостаточности гипоталамус продуцирует малое количество вещества кортиколиберин.

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность может возникнуть и тогда, когда блокируются рецепторы, и нет их чувствительности к альдостерону и кортизолу. Наиболее тяжело протекает первичная недостаточность, надпочечники при данной патологии не продуцируют нужные вещества.

Причины патологии

Вызвать уменьшение синтеза гормональных веществ может гипоплазия надпочечников. Возникает недуг от поражения определенных центров в организме, которые регулируют функции эндокринной системы.

Аутоимунная надпочечниковая патология развивается при различных ответах иммунитета и его нарушениях. Иммунитет человека воспринимает различные реакции как чужеродные. Развиваются многие аутоиммунные патологии и поражения здоровых тканей. Подобные нарушения требуют тщательной диагностики и лечения.

Причинами появления заболевания являются:

  • аутоиммунные нарушения;
  • врожденная аномалия коры;
  • патология гипоталамуса;
  • туберкулез;
  • кровоизлияние, спровоцированное инфекцией;
  • синдром смита-опица;
  • накопление в тканях органа белковых соединений.

Вторичный гипокортицизм вызывают различные инфекции, возникающие при травмах кровоизлияния, опухоли. Нарушения появляются из-за деструкции органа и иногда связаны с длительным приемом синтетических глюкокортикоидов.

Нехватка АКТГ и гипофизарных веществ наблюдается при врожденном уменьшении массы тела. Гипофиз может поразиться собственными антителами, что также неизбежно приводит к нарушению работы надпочечников.

У детей возможна врожденная надпочечниковая патология коры, ее недостаточность проявляется по-разному. Среди симптомов наблюдаются пигментация кожи, слабость и тремор конечностей, плохая работа сердца и сосудов. Возможно развитие криза.

Симптомы

Синдром надпочечниковой недостаточности характеризуется дисбалансом гормонов. Дефицит альдостерона вызывает сильное обезвоживание в человеческом организме. ХНН прогрессирует, из тканей постепенно уходит вода вместе с натрием. В структурах накапливается калий. Это вызывает нарушения пищеварения, сбои в работе сердца.

При очень сильной концентрации калия возможна остановка сердца. При надпочечниковой недостаточности учитывается пропедевтика внутренних болезней. Это необходимо, чтобы болезнь можно было лечить наравне с сопутствующими хроническими недугами. Ведь очень часто именно вторичные инфекции вызывают осложнения и дисфункцию внутренних органов, оказывают влияние на работу мозга и структур организма.

При дефиците кортизола вещество гликоген начинает продуцироваться в меньшем количестве. Следствие – АКТГ и меланин синтезируются гипофизом сильнее.

Гиперпигментация кожи при надпочечниковой недостаточности – характерный симптом. Из-за повышенного меланина темнеет кожный покров. Характерные коричневые обширные пятна на коже – основной симптом патологии.

У мужчин симптомы надпочечниковой недостаточности выражаются в расстройстве половых функций.

Хронический гипокортицизм вызывает пятна Витилиго, повышенную пигментацию. Темнеет лицо, шеи, ладони. Далее начинают темнеть места, скрытые одеждой. Кожа больного человека словно покрыта бронзой. Подобное явление спровоцировало другое название недуга – «бронзовая болезнь». Симптомы вторичного гипокортицизма проявляются в пигментации кожи и понижении иммунитета.

Также к симптомам патологии относятся:

  • снижение веса;
  • апатичные состояния;
  • чрезмерная раздражительность;
  • мышечная слабость;
  • ухудшение аппетита;
  • расстройства пищеварения;
  • блуждающая боль в животе.

При хронической форме недуга характерно постоянное желание соленой пищи. Это связано с тем, что в крови снижается уровень глюкозных соединений и нарушается состав желудочного сока. Также по утрам возможен тремор конечностей и сильная слабость. Беременность при надпочечниковой недостаточности требует постоянного врачебного контроля.

Течение надпочечниковой недостаточности сопровождается снижением умственной деятельности. Развивается артериальная гипертензия. Необходимо просканировать работу сосудов головного мозга и исключить развитие опухоли.

Болезнь может быть инфекционного характера. Поэтому важно обратить внимание на симптомы вторичной инфекции.

Вследствие деструкции органических тканей возможно проявление головокружений и головных болей, скачки АД, нарушение зрения.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых развивается адиссонический криз. Критическое состояние характеризуется резким побледнением слизистых и кожи, рвотой, слабостью. Возникает болезненность живота, кончики пальцев синеют. Стул может быть частым и жидким. При хронической надпочечниковой недостаточности отмечается общая слабость, при кризе возможны судороги и кома.

Диагностика

В диагностике надпочечниковой недостаточности применяются такие методы:

  • УЗИ органа.
  • МРТ головного мозга.
  • Лабораторные анализы крови.

Выявление уровня кортизола и АКТГ в крови помогает узнать особенности патологии. Также необходимо выявить уровень ОКС и КС в моче больного человека. При патологии данные метаболиты кортизола снижены. Снижение уровня альдостерона, кортизола и дисбаланс веществ указывает на развитие патологии.

Диагностические анализы при надпочечниковой недостаточности и остальная диагностика определяют, насколько изменен обмен веществ и понижен иммунитет. При болезни нарушается обмен липидов, белков, углеводов. Также важно знать уровень кальция, белка, калия в кровотоке. Для этого сдаются биохимические анализы крови.

Лечение

В лечении надпочечниковой недостаточности основу составляет введение искусственных гормональных веществ и коррекция гормонов в организме. Врач подбирает пациенту определённые глюкокортикоиды — в зависимости от активности.

Назначаются:

  • кортизон;
  • гидрокортизон;
  • дексаметазон;
  • преднизолон;
  • флудрокортизон.

Препараты вводятся дважды в сутки. Дозировку назначает лечащий врач. При диагностировании легкой стадии недуга обычно рекомендуется введение только Кортизона. Принимают ли при надпочечниковой недостаточности Эплеренон? Решение принимает только врач. Все назначения лекарственных средств учитывают состояние пациента.

Препарат Флудрокортизон назначается при сильном снижении натрия в кровотоке и повышенной концентрации калия. При появлении отеков ног при надпочечниковой недостаточности дозировку препарата снижают.

Экстренная неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых включает:

  1. Внутривенное введение глюкозы и хлорида натрия.
  2. Введение синтетических (Преднизолона, Кортизона) глюкокортикоидов струйно и капельно.
  3. Введение препаратов при понижении АД (Мезатон. Дофамин).
  4. Назначение дополнительных препаратов для стабилизации состояния.

После стабилизации криза пациента переводят в лечении надпочечниковой недостаточности на терапию препаратами в таблетированной форме. В процессе терапии пациент находится под постоянным врачебным контролем. Периодически определяют количество гормонов в крови и электролиты в кровотоке.

В лечении важна диета, надпочечниковая недостаточность требует исключения из рациона жирных и жареных продуктов.

Осложнения

При выраженной недостаточности надпочечников и ее дальнейшем развитии возможны осложнения:

  • Нарушения в деятельности сердечно-сосудистой системы.
  • Нарушения пищеварения.
  • Появление спастических болей в брюшине.
  • Нервно-психические расстройства.

Возникают тахикардия, холод в конечностях, гипотония. У новорожденного при патологии пропадает аппетит, появляются понос и рвота. Наблюдаются сонливость и слабость. Развитие аддисонического криза может вызвать летальный исход.

Прогноз и профилактика

Пациенты с выявленной патологией должны встать на диспансерный учет. При ухудшении состояния дозировка гормонов увеличивается. Однако в группу риска попадают пациенты, длительно принимающие кортикостероиды.

У женщин симптомы надпочечниковой недостаточности могут выражаться в нарушении менструального цикла. Важно своевременное лечение женских патологий при надпочечниковой недостаточности у женщин.

Поэтому важно регулярно посещать гинеколога и эндокринолога, медики дадут взрослому человеку, у которого есть надпочечниковая недостаточность, клинические рекомендации.

Как выявить надпочечниковую недостаточность? Своевременно проходить профилактические осмотры врачей и периодически проверять гормональный уровень. В профилактике недуга важное значение имеет своевременное лечение инфекций и хронических заболеваний.

Важно избегать травм внутренних органов и стресса. Пациенты с выявленной патологией должны встать на диспансерный учет и знать, как проявляются признаки надпочечниковой недостаточности. Они могут возникать периодически во время стрессов, поэтому любые нервные потрясения лучше исключить из жизни.

Лечить вторичный гипокортицизм можно эффективно. Субклиническая картина недостаточности надпочечниковой может быть устранена, если гипоталамус вырабатывает нужные вещества.

Хроническая надпочечниковая недостаточность: первичная у детей, симптомы, диагностика, осложнения, лечение – Щитовидная железа

Надпочечниковая недостаточность у детей – симптомы острой и хронической формы, диагностика и лечение заболевания

Эндокринная система является основным дирижёром всех процессов в организме: обмена веществ, поддержания жизненных функций, роста и развития.

Избыток или недостаток функционирования желёз внутренней секреции неизбежно приведёт к серьёзным проблемам. Нарушения гормонального фона вовлекают в патологический процесс все органы без исключения.

К подобным заболеваниям относится надпочечниковая недостаточность.

Определение понятия

Эндокринная система является многоликим посредником головного мозга в деле управления органами и тканями. Приказы нервной системы железы внутренней секреции переводят на свой язык особых химических соединений — гормонов.

Центральным органов эндокринной системы является гипоталамус. В его особых клетках вырабатываются вещества белковой природы — релизинг-факторы. Последние отправляются осуществлять первую линию руководства органами на уровне гипофиза. Эта железа внутренней секреции непосредственно находится в полости черепа вблизи головного мозга.

Гипофиз, в свою очередь, выступает в качестве второй линии регулировки деятельности организма. Последняя осуществляется при помощи химических соединений — тропных гормонов. Эти вещества непосредственно уже влияют на третий уровень эндокринной системы — железы внутренней секреции.

Выделение гормонов надпочечниками регулируется посредством адренокортикотропного гормона

Среди желёз эндокринной системы выделяется своей особой ролью надпочечник. Этот орган является парным, находится в брюшной полости. В анатомическом строении надпочечников выделяются кора и мозговое вещество. Первая дополнительно поделена на зоны.

Клубочковый слой отвечает за выработку минералокортикоидов, ответственных за баланс натрия и калия в организме.

Пучковая зона коры производит глюкокортикоиды, осуществляющие контроль за углеводным обменом, уровнем артериального давления, образованием жировой ткани, деятельностью иммунной системы.

Сетчатый слой — источник половых гормонов как мужских, так и женских у людей обоего пола. Мозговой слой ответственен за выработку гормонов тревоги и стресса — адреналина и норадреналина.

Гормоны надпочечников регулируют все компоненты обмена веществ

  • Непосредственный контроль за деятельностью надпочечников осуществляет гипофиз посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ).
  • Надпочечниковая недостаточность — медицинский термин, описывающий неоправданно низкое производство всех гормонов этой железой внутренней секреции, приводящее к существенному расстройству обмена веществ в организме.
  • Синонимы заболевания: гипокортицизм, болезнь Аддисона, бронзовая болезнь, гипофункция надпочечников.

Существует болезнь Аддисона-Бирмера, не имеющая ничего общего с надпочечниковой недостаточностью. При этой патологии наблюдается извращённое кроветворение в костном мозге, приводящее к малокровию, поражению желудка и нервной ткани вследствие недостатка цианокобаламина (витамина В12).

Классификация недостаточности надпочечников

Гипофункция надпочечниковых желёз подразделяется на несколько разновидностей.

  1. По характеру течения гипокортицизм подразделяется:
    • острая форма, при которой за короткий промежуток времени формируются выраженные изменения обмена веществ;
    • аддисонический криз является молниеносной формой заболевания, при которой высокая скорость нарушения обмена веществ может привести к угрозе жизни;
    • хроническая форма, отличающаяся медленным развитием клинических признаков;
  2. По уровню возникновения гормональных расстройств гипокортицизм подразделяется:
    • первичный, при которой уровень гормональных нарушений ограничивается самим надпочечником;
    • вторичный, характеризующийся расстройством выделения гипофизом АКТГ;
    • третичный, при котором гормональный фон изменяется на уровне релизинг-факторов гипоталамуса;
    • ятрогенный, возникающий после хирургического удаления железы;
    • транзиторный, отличающийся непостоянством гормональных нарушений.

Вторичную и третичную надпочечниковую недостаточность логично объединяют термином центральный гипокортицизм, подчёркивая высокий уровень локализации патологического процесса.

Причины и факторы развития

Причины первичной, вторичной и третичной формы надпочечниковой недостаточности несколько отличаются.

Причины гипокортицизма — галерея

Опухолевое поражение гипофиза — причина гипокортицизма Кровоизлияние в надпочечники — серьёзное осложнение инфекционных заболеваний Ишемия мозга или кровоизлияние могут привести к развитию центрального гипокортицизма

Любой процесс, приводящий к надпочечниковой недостаточности, неизбежно вызовет к многогранное расстройство обмена веществ.

Снижение производства минералокортикоидов приводит к массовому выведению почками натрия и задержке калия.

Баланс этих веществ чрезвычайно важен для правильного функционирования организма: ритма сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной ткани головного мозга.

Низкий уровень глюкокортикоидов неизбежно приведёт к снижению количества глюкозы в крови (гипогликемии), мышечной слабости, низкому уровню артериального давления (гипотонии) и изменению цвета кожного покрова.

Источник:

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек.

Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме.

Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности.

Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем.

Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.

  Аддисонический криз

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

  • слабость;
  • усталость и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • боль в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровень сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

  Гинекомастия

Пациенту также может потребоваться принимать другие лекарства (флудрокортизоны). Это может помочь поддерживать нормальный уровень натрия и калия в организме.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут быть внезапные серьезные симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоновским кризисом. Она может произойти, когда тело находится в состоянии стресса. Состояние может возникнуть по многим причинам, таким как болезнь, лихорадка, операция или обезвоживание.

Также может возникнуть кризис, если вы прекратите прием кортикостероидов или резко снизите количество лекарств. Симптомы аддисоновского кризиса включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если аддисоновский кризис не лечится, он может привести к:

  • шоку;
  • приступам;
  • коме;
  • летальному исходу.

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Больной должен принимать лекарства, как предписано врачом. Также люди с надпочечниковой недостаточностью должны всегда иметь при себе медицинскую карту или спец. бирку, которая может гарантировать, что человек получит правильное лечение в случае крайней необходимости.

Во время путешествий всегда носите с собой запасной комплект кортизола.

Когда следует звонить своему врачу?

Любое состояние, которое вызывает стресс вашего тела, может повлиять на то, сколько лекарств вам нужно. Позвоните своему врачу, если:

  • У вас есть какие-либо заболевания, особенно лихорадка, рвота или диарея.
  • Вы забеременели.
  • Вам нужна операция.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся внезапные тяжелые симптомы (аддисоновский кризис).

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.

Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона) у детей и взрослых: формы, симптомы, диагностика, лечение и прочие аспекты

Надпочечниковая недостаточность у детей – симптомы острой и хронической формы, диагностика и лечение заболевания

В медицине различают следующие виды надпочечниковой недостаточности:

НазваниеОписание
ПервичнаяНадпочечниковая недостаточность, которую медики называют болезнь Аддисона. Патологическое состояние характеризуется повреждением надпочечников и недостаточной выработкой гормонов (кортизола, альдостерона). Редкое заболевание, которое встречается в любом возрасте.
ВторичнаяПатологическое состояние, когда нарушена работа гипофиза, отвечающего за выработку гормона АКТГ (адренокортикотропин). Надпочечниковая недостаточность характеризуется слабой выработкой кортизола.
ТретичнаяНарушается работа гипоталамуса, уменьшается производство кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Патологические изменения влияют на работу гипофиза. Уменьшается также выработка адренокортикотропина.

Каждый вид надпочечниковой недостаточности сопровождается клиническими признаками. Больному следует обратиться в больницу, пройти обследование и начать лечение.

Учитывая протекание патологических процессов, надпочечниковую недостаточность также классифицируют по следующим видам:

НазваниеОписание
Острая недостаточность коры надпочечниковВозникает на фоне резкого уменьшения или полной остановки выработки гормонов. Патологические процессы развиваются стремительно, клинические признаки ярко выраженные.
Хроническая недостаточностьЗаболевание протекает медленно. Клиническая картина слабо выраженная, что не позволяет диагностировать патологическое состояние. Хроническая форма заболевания не только плохо лечится, но и является источником серьезных осложнений.

Срочная госпитализация человеку необходима при постановке диагноза – острая недостаточность коры надпочечников.

Причины развития болезни

Есть большое количество факторов, на фоне которых снижается выработка гормонов:

НазваниеОписание
Первичная недостаточность
  • аутоиммунные нарушения;
  • злокачественное новообразование в надпочечниках;
  • размножение грибковой инфекции;
  • болезнь Кернса-Сейра;
  • туберкулез;
  • острая кровопотеря;
  • онкологические новообразования с метастазами;
  • амилоидоз;
  • сильное отравление организма;
  • патологии инфекционной природы (менингококк, сепсис, скарлатина, грипп, дифтерия);
  • венозный тромбоз;
  • некротические процессы в тканях органа;
  • наследственные изменения в работе эндокринных желез.
Вторичная недостаточность
  • применение глюкокортикоидов синтетического происхождения на протяжении длительного времени;
  • опухоли доброкачественной или злокачественной природы в области гипофиза;
  • у человека удалены определенные части гипоталамуса;
  • нарушен кровоток в области гипофиза;
  • сильное кровоизлияние на фоне травмы;
  • хирургическое лечение;
  • лучевая терапия злокачественных опухолей;
  • полное удаление гипофиза.

Острая недостаточность коры надпочечников у женщин имеет следующие причины:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • удаление надпочечников;
  • осложнение хронической формы заболевания;
  • отказ от лечения гормональными средствами;
  • заражение крови;
  • тупая травма живота;
  • воспаление аппендицита;
  • применение антикоагулянтов в большом количестве;
  • обморожение или тяжелый ожог кожных покровов.

Низкий уровень гормонов также приводит к тому, что женский организм не может противостоять или адаптироваться в стрессовой ситуации.

Диета

При недостаточности функций надпочечников прописывается специальная диета. В ее основе лежат следующие принципы:

  • увеличение в рационе питания белковой пищи;
  • повышение калорийности питания;
  • использование продуктов, насыщенных витаминами В и С;
  • обогащение рациона соленой пищей.

Рекомендуются в большом количестве отварные овощи и морская рыба.

Интересно!

Применение специального препарата Санасол, способствует насыщению организма калием и хлоридом натрия. При его использовании есть противопоказания в виде почечной недостаточности.

Факторы риска

Надпочечниковая недостаточность (симптомы у женщин требуют тщательного медицинского обследования и своевременной терапии) провоцируется различными факторами, среди которых наследственность. Пациентам, которые находятся в группе риска, необходимо постоянно находиться под наблюдением эндокринолога, проходить профилактические обследования и по показаниям лечение.

Существуют следующие провоцирующие факторы, которые повышают риск возникновения надпочечниковой недостаточности:

  • длительный и бесконтрольный прием контрацептивов;
  • стрессовое состояние, перенапряжение;
  • неправильное питание;
  • негативное влияние токсинов и загрязнение окружающей среды;
  • повышенные физические нагрузки;
  • полный отказ от соли или употребление ее в большом количестве;
  • отсутствие режима труда и отдыха;
  • вредные привычки (злоупотребление спиртными напитками, табачными изделиями).

Запустить нарушение процесса выработки определенных гормонов также могут кофеиносодержащие напитки.

Прогноз при надпочечниковой недостаточности

Если диагностирование назначение/проведение гормональной заместительной терапии было сделано своевременно, то течение рассматриваемой патологии будет благоприятным.

Однозначного прогноза по надпочечниковой недостаточности не даст ни один специалист, так как это зависит от проведения мероприятий по предупреждению надпочечниковых кризов. Причем, подобные мероприятия должны проводиться с учетом приобретенных инфекций травм и соматических заболеваний – пациентам нужно будет увеличивать дозу принимаемого гормона.

Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность – особенности течения и лечения заболевания у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей – симптомы острой и хронической формы, диагностика и лечение заболевания

Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой клиническую патологию, которая проявляется через дефицит секретирования гормона, что производиться непосредственно в коре надпочечников.

Даже несмотря на то, что это заболевание характеризируется высокой опасностью, оно достаточно неплохо поддается клиническому лечению.

Эта патология характеризуется своей схожестью с иными заболевания, особенно во время криза, что существенно осложняет ее диагностирование. Острая надпочечниковая недостаточность у детей является весьма редким заболеванием, которое отличается интенсивным протеканием с проявлением заметных симптомов.

Родители ребенка уже при проявлении первых симптомов обязаны незамедлительно обратиться за медицинской помощью. При своевременном оказании квалифицированной помощи и точном диагностировании этого заболевания в целом прогноз на выздоровление ребенка является благоприятным.

Причины происхождения патологии

Нехватка функции работы надпочечников может быть спровоцирована при падении уровня выделения адренокортикотропного гипофизного гормона головного мозга и при проблемах с самими надпочечниками.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Заболевание способно принимать острую форму, которая называется симптоматическим комплексом Уотерхауза-Фридериксена. Также она способна принимать хроническую форму и носить название Аддисоновой патологии.

Надпочечниковая недостаточность у детей способна провоцироваться:

  • надпочечной гипоплазией врожденного характера;
  • адреногенитальным синдромом врожденного типа;
  • разного рода надпочечниковые кровоизлияния;
  • заболеваниями, характеризующийся проявлениями кровоизлияния и отмиранием надпочечников (свинка, сепсис, а также менингококкемия);
  • хирургическим вмешательством при иссечении надпочечников;
  • быстрым прерыванием терапии с помощью преднизолона.

Чаще всего сегодня фиксируют появление хронической формы заболевания из-за генетических факторов, а также из-за процессов аутоиммунного характера.

В более редких случаях катализатором возникновения болезни становятся:

  • отравления хронического типа;
  • заражение токсоплазмозом;
  • образование кист в структуре надпочечников;
  • другие причины, характерные для острой надпочечной недостаточности.

Надпочечная недостаточность вторичного типа развивается вследствие поражения центральной нервной системы, что сопровождается резким снижением секреции АКТГ. 

Клинические проявления

Хроническая надпочечная недостаточность чаще всего развивается малозаметным образом.

Среди основных симптомов надпочечниковой недостаточности можно выделить:

  • истощение ЦНС;
  • хроническая усталость;
  • понижение работоспособности и снижение уровня успеваемости ребенка;
  • снижение массы тела;
  • понижение уровня сахара в крови;
  • снижение мышечной массы;
  • болезненная анорексия;
  • хроническая тошнота;
  • жажда соленой еды;
  • постоянное желание пить воду;
  • рвота;
  • жидкий стул.

Также наблюдаются особенные изменения состояния кожи и слизистой. Кожа приобретает темно-бурый цвет или же в более редких случаях сероватый или желтый оттенок.

Первым проявлением является усиление природной пигментации кожи в районе сосков, а также вокруг мужских половых органов, области ануса, на складках кожи, местах постоянного контакта кожи с одеждой в районе царапин, ссадин, рубцовых образованиях и сгибах пальцев, коленных и локтевых суставах.

Пигментация на руках при надпочечниковой недостаточности

Более редким проявлением у детей является усиленная пигментация слизистой полости рта. Крайне редко встречается форма заболевания, которая не сопровождается активной пигментацией кожи или слизистой.

Прогрессирование хронической формы заолевания, как правило, сопровождается возникновением болезней интеркуррентного типа, а также быстрым прогрессированием криза недостаточности работы надпочечников. В таком случае без оперативного вмешательства будет крайне сложно обойтись.

Резкое ухудшение общего состояния пациента характеризуется болезненными проявлениями в области живота, рвотой, жидким стулом, падением кровяного давления, астенией, а также спазмами с патологическим снижением уровня сахара в крови. Далее, наблюдается быстрое развитие кожной пигментации, обезвоживание организма, что провоцирует частые обморочные состояния.

Методы лечения заболевания

При возникновении криза надпочечной недостаточности принято использовать комбинацию таких методов, как:

  • подавление шокового состояния;
  • возвращение уровня жидкости, а также уровня минералов до нормальных показателей;
  • восполнение недостатков гормонов.

Пациенту назначают капельницы изотонического натриевого раствора с 5 процентным содержанием глюкозы куда добавляют 100 миллиграмм кортизола. Такая капельница повторяется с периодичностью раз в 4-8 часов.

Кроме того, врачи чаще всего назначают применение адреналина, коргликона, а также витамина Ц. Внутримышечно раз в сутки вводят 1-3 миллилитра масляного раствора ДОКСА.

В качестве основных ориентиров в процессе выведения пациента из криза служат:

  • обезвоженность пациента;
  • содержание в крови основных минеральных соединений;
  • КОС;
  • уровень сахара в крови.

От степени тяжести состояния больного зависит продолжительность терапии с использованием капельницы, которая может продлиться до 5 суток.  При улучшении общего состояния пациента снижается доза кортизона в капельнице при переходе на внутримышечное введение этого препарата.

При хронической форме заболевания используется постоянная терапия на протяжении всей жизни пациента с использованием преднизолона и кортизона. При наблюдении рвоты у пациента преднизолон принято заменять внутримышечным введением кортизона.

Основные принципы пожизненной заместительной терапии должны знать родители детей, которые имеют диагноз хронической надпочечной недостаточности. При соблюдении простых правил и постоянном применении предписанных врачами препаратов жизнь больного хронической надпочечной недостаточностью будет полноценной.

по теме

Врач-хирург эндокринологического отделения, кандидат медицинских наук о современных методах диагностики надпочечников и лечения заболеваний данной направленности:

Надпочечниковая недостаточность у детей – симптомы острой и хронической формы, диагностика и лечение заболевания

Надпочечниковая недостаточность у детей – симптомы острой и хронической формы, диагностика и лечение заболевания

Нехватка функции работы надпочечников может быть спровоцирована при падении уровня выделения адренокортикотропного гипофизного гормона головного мозга и при проблемах с самими надпочечниками.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Заболевание способно принимать острую форму, которая называется симптоматическим комплексом Уотерхауза-Фридериксена. Также она способна принимать хроническую форму и носить название Аддисоновой патологии.

Надпочечниковая недостаточность у детей способна провоцироваться:

  • надпочечной гипоплазией врожденного характера;
  • адреногенитальным синдромом врожденного типа;
  • разного рода надпочечниковые кровоизлияния;
  • заболеваниями, характеризующийся проявлениями кровоизлияния и отмиранием надпочечников (свинка, сепсис, а также менингококкемия);
  • хирургическим вмешательством при иссечении надпочечников;
  • быстрым прерыванием терапии с помощью преднизолона.

Чаще всего сегодня фиксируют появление хронической формы заболевания из-за генетических факторов, а также из-за процессов аутоиммунного характера.


В более редких случаях катализатором возникновения болезни становятся:

  • отравления хронического типа;
  • заражение токсоплазмозом;
  • образование кист в структуре надпочечников;
  • другие причины, характерные для острой надпочечной недостаточности.

Надпочечная недостаточность вторичного типа развивается вследствие поражения центральной нервной системы, что сопровождается резким снижением секреции АКТГ. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

Прогноз

Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность появления улучшений. Однако при сольтеряющей форме наблюдается большая смертность среди младенцев. Отсутствие аппетита и дистрофия мышечной ткани могут стать причинами анорексии.

В случае вирильной формы прогноз положительный, но нередко лицам женского пола требуется хирургическое вмешательство. При выявлении андрогенитального синдрома человек должен на протяжении всей жизни находиться под наблюдением врачей.

У больных, которые следят за здоровьем, симптомы проявляются гораздо меньше. Если регулярно принимать гормональные препараты, начиная с детского возраста, кости разовьются до нормального состояния. Пациент не будет низкорослым, у него сформируется фигура без нарушения пропорций. Станет возможным зачатие и рождение здорового ребенка.

Диета для пациентов с ВДКН

Поскольку выработке половых гормонов способствует холестерин, важно включить в рацион насыщенные данным соединением блюда. Он содержится в пище животного происхождения, поэтому крайне нежелательно придерживаться вегетарианского рациона.

Больным с сольтеряющей формой необходимы не только животные жиры, но и соленая пища. Важно потреблять достаточное количество жидкости, но пить кофе и чай нежелательно.

Пользу принесут свежие овощи и фрукты, которые необходимо ежедневно включать в меню.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
·               все случаи ОНН являются абсолютным показание к госпитализации в ОРИТ.

Врожденная агенезия, слияние

Агенезия (отсутствие развития) надпочечников почти не встречается, если это и происходит, то исход летальный. Реже один орган слабо развит и в течение жизни это особо не проявляется, так как его функцию на себя берет другой.

В некоторых случаях происходит сращение (слияние) надпочечников спереди или позади аорты. Иногда надпочечники сращиваются с рядом находящимися органами — печенью и почками. При пороках брюшной стенки бывает сращивание их с легкими.

Иногда может встречаться и ненормальное расположение надпочечников, не на своем привычном месте.

Адренолейкодистрофия

В виде наследственной болезни выделяют и адренолейкодистрофию. В результате нервные клетки головного мозга повреждаются на мембранном уровне. Организм не в состоянии расщеплять длинную цепочку жирных кислот.

Как следствие поражается нервная система и надпочечники. Чаще болеют мужчины в разном возрасте, а носителями являются женщины. У детей с 4-х лет болезнь развивается быстро.

Если такую недостаточность надпочечников не определить на ранней стадии, то летальный исход вероятен через 5—10 лет.

Кровоизлияние

Кровоизлияние в надпочечники встречается у недоношенных детей с недостаточной плотностью сосудов, по причине родовых травм, а также при инфекциях, сепсисе.

Кровоизлияние и частичное омертвение тканей приводят к образованию кисты или кальцевидных отложений. Если же кровоизлияния обширные и двусторонние, то обычно все заканчивается смертью.

Виной тому развивающаяся острая надпочечниковая недостаточность.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденные нарушения функций надпочечников приводят к нескольким клиническим картинам. В результате уменьшение работы коры надпочечников блокируется белок и происходит гиперплазия (увеличение внутреннего количества клеток), вместе с этим орган разрастается в объеме.

Самая сильная (полная) блокада белка встречается в 3-х случаях из 4-х, проявляется сразу после рождения. Образуется надпочечниковая недостаточность, андрогены (виды стероидных гормонов) оказываются в избытке.

Это приводит к половому развитию девочек по мужскому типу, а мальчики формируются слишком быстро и имеют выраженные половые признаки с раннего возраста. Другие формы имеют легкое проявление и не приводят к недостаточности надпочечников у детей. Белок блокируется частично.

Как следствие, у девочек возникают скрытые изменения в виде бесплодия. Совсем мизерные нарушения могут вообще не проявляться в течение всей жизни.

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм — заболевания надпочечников, в результате которого вырабатывается слишком много альдостерона. Это вещество удерживает натрий и отвечает за выведение калия почками. Ренин регулирует давление в кровеносных сосудах, заставляя их сужаться.

Этот фермент еще регулирует обмен натрия и калия. Излишек выработанного альдостерона приглушает действие ренина, что вызывает повышение кровяного давления, дефицит магния и калия.

Исследование в этой области провел американский ученый Джером Конн и патология называется «синдром Конна» или «первичный гиперальдостеронизм».

Недостаток калия приводит к повышенной утомляемости мышц, сердечным приступам, головной боли и судорогам. Понижается и уровень кальция, что приводит к онемению конечностей, судорогам, ощущению удушья. Прием препаратов калия и кальция не назначается, так как их количества в крови хватает, просто нездоровые надпочечники не дают им хорошо усваиваться.

Новообразования

Надпочечники чаще всего поражаются доброкачественными опухолями, по-настоящему злокачественное образование встречается лишь в 3—5% случаев новообразований. Опухоли разрастаются во внешнем (корковом) слое и во внутреннем (мозговом).

Удаляются хирургическим путем, назначается поддерживающее лечение. Увеличение даже доброкачественных опухолей может провоцировать сахарный диабет, дисфункцию почек, нарушение половой системы.

В результате прогрессирования опухоли с метастазами возникают вторичные новообразования.

Феохромоцитома

Феохромоцитома у детей образуется редко и синтезирует специальные вещества (катехоламины). Обмен катехоламинов в организме играет ключевую роль в высших функциях нервной системы и физической активности. Все нейронные процессы происходят при посредничестве этих веществ. Результат сбоев ведет к изменению всех главных систем: эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.